#69 „Neurodermatosen – die Haut im Spiegel des ZNS“ mit Prof. Dr. Gerhard Kurlemann

00:00:00: Heute zu Gast Professor Gerhard Kurlemann.

00:00:08: Ja, man kann was tun!

00:00:09: Also erstens in der symptomatischen Behandlung sind wir ja heute in der Lage durch die Meckinhibitoren das Wachstum der Peksiformenorfibrombe signifikant zu bremsen und auch zu verkleinern.

00:00:45: Herzlich willkommen liebe Zuhörerinnen und Zuhöhrer zu einer neuen Folge von Consilium, dem Pediatrie Podcast.

00:00:52: Mein Gesprächspartner heute ist Professor Gerhard Kohlemann und wir reden heute über die Haut als Spiegel des Nervensystems oder einfach gesprochen über neuere kutane Erkrankungen.

00:01:04: Herzlich Willkommen lieber Herr Kohleman!

00:01:06: Ich stelle Sie kurz vor weil vielleicht der eine oder andere sie nicht kennt obwohl sie sehr sehr lange, darf ich jetzt mal sagen schon medizinisch tätig war.

00:01:15: Herr Professor Kohlemann ist mittlerweile emeritiert.

00:01:18: er ist Facharzt für Kinder und Jugendmedizin.

00:01:21: Er ist ein renommierter Neuropädiater und hat zwanzig Jahre lang als Bereichsleiter der Neuropediatrie an der Universitätskinderklinik in Münster gearbeitet.

00:01:34: Beglückt jetzt die Kinder im Raum Lingen, damit er dort noch Sprechstunde am Bonifaceus-Hospital macht.

00:01:42: Was sicher eine win-win Situation für alle ist.

00:01:44: und seit mehr als dreißig Jahren widmet er sich Neurokutane Erkrankungen und Menschen mit Epilepsie.

00:01:52: Warum sind denn Neurokatane Erkrankungen für den Kinder- und Jugendarzt so wichtig?

00:01:58: Warum reicht es denn nicht zu wissen, naja die gibt's.

00:02:01: irgendwie ist ein neuropädiatores Thema.

00:02:03: Was hat denn der niedergelassene Kinder- und Jugendarzt mit dem Thema zu tun?

00:02:07: Der Niedergelassenen Kinder-und Jugendarz ist ja der Mann der ersten Stunde.

00:02:13: Er macht die Vorsorge unter suchung, er sieht nach der Geburt die Kinder und die Norokutan-Syndrome kennt Zeichen sich dadurch aus dass sie fast immer eine Blickdiagnose ermöglichen also hinschauen kurz nachdenken memorierende Medizin machen und sagen, das ist es.

00:02:34: Klar die Neurokulatansyndrome sind jetzt nicht so ganz häufig, zählen ja zu seltenen Erkrankungen aber das Spannende an den neurokultanen Syndromen ist wie sie eingangs gesagt haben Haut- und Nervensysteme ist ektodärm Und deshalb sind die Neurokulatamsyndome für uns medizinisch und wichtig für die Kinder ein Spiegel zum Zentralnervensystem weil Ein Großteil der Neurokrutansyndome eben auch mit neurologischen Symptomen und neurologischen Erkrankungen einhergeht.

00:03:09: Das haben wir hier.

00:03:10: die Situation, dass ja der niedergelassene Kinder- und Jugendart, der sieht ja hunderthundertzwanzig Kinder am Tag und so genau hingucken immer alles ausziehen ist irgendwie auch schwierig und eigentlich nicht so richtig zu realisieren.

00:03:27: gibt es Dinge, wo sie sagen würden das liebe Kinder- und Jugendärzte würde helfen.

00:03:32: Es reicht wenn ihr das bei den Vorsorgen macht Und wenn es bei den vorsorgen Macht.

00:03:37: gibt's Dinge Wo Sie sagen würde achtet darauf.

00:03:40: beziehungsweise ich möchte euch gerne eure sinne mehr scharfen auf diese oder jene hautbefunde.

00:03:47: Ja Das erste wichtige ist hier und dass machen ja die meisten kinderärzte Die müssen ihre Patienten Zumindest einmal bei der Erstuntersuchung und dann auch im weiteren Verlauf der Betreuung immer mal wieder unbekleidet sehen.

00:04:04: Denn wenn man den Patienten komplett bekleidet sieht, kann man nur einen Teil der neurokratanen Symptome gut diagnostizieren.

00:04:12: Also mein Leitspruch ist immer durch Telefon und Hose geht keine Diagnose.

00:04:19: Und das trifft besonders gut auf die neurokrotanen Erkrankungen zu!

00:04:23: Und wenn man dann am Gesichtstürz-Rever-Syndrom, dritt oder viert häufig das Neukotanesyndrome kann man beim Betreten der Praxisdianosizieren.

00:04:32: Es gibt Erkrankungen wo die Fingernägel nicht ausgebildet werden.

00:04:35: bei der Begrüßung kann man bei dem Betreten des Praxis Dianosizierers oder die Haare sind ebenfalls ektodärm.

00:04:42: Kann man beim betreten der Kinderarztpraxis zumindest mal so ein Aha haben?

00:04:47: dieses Kind könnte was aus dem großen Formenkreis der neukotane Symptome haben?

00:04:53: Das ist das Spannende.

00:04:55: Reicht denn hingucken oder brauche ich irgendwelche Hilfsmittel?

00:04:59: Brauche ich spezielle Beleuchtung?

00:05:01: Brauch ich irgendwellchen... Ich sag's mal salopp gesprochen, sage ich irgendwie einen Schnickschnack.

00:05:06: Ja man braucht nicht viel Schnickschnack, man braucht seine eigenen Augen!

00:05:09: Das ist wichtig!

00:05:10: Hingucken gut hingucken den ganzen Körper sehen.

00:05:14: wenn man so den Verdacht hat dass an der Haut vielleicht was sein könnte was sich beim normalen Praxislicht.

00:05:20: Nicht so deutlich sehe ich, sich das Wutlichtes bedienen.

00:05:24: Blaues Licht darunter.

00:05:26: Sechszehn, sechszig Nanometer abgedunkelter Raum.

00:05:30: Einmal die Haut von vorne und hinten angucken und dann kann man im Wutlicht einfach charakteristische Veränderungen der Haut für unterschiedliche rot-gutane Symptome erkennen.

00:05:41: Klassiker ist die weißen Flecken bei der Tuberosensklerose.

00:05:46: Okay, da habe ich nochmal kurz dazwischen.

00:05:48: Wutlicht ist salopp gesprochen und das was man in der Disco als Schwarzlicht kannte?

00:05:53: Ist der gleiche Effekt oder?

00:05:55: Ja, ja es ist den gleichen Effekt.

00:05:56: Okay kann man sich auch kaufen und die Hautärzte schwören ja auch drauf weil diese bestimmte Pilzerkrankungen glaube ich gut damit sehen oder?

00:06:06: Ganz genau!

00:06:07: Was kostet denn so ein Spass?

00:06:09: Gehört das zur Grundausstattung einer Kinderarztpraxis?

00:06:13: Kann man sich jetzt zu Ostern wünschen, das ist hundertfünfzig Euro.

00:06:16: Kann man die stolisch absetzen?

00:06:19: Also es ist alles drin kann man sich auch schenken lassen zum Geburtstag.

00:06:23: Das heißt der erste Tipp wäre an die nie gelassenen Kinder- und Jugendärzte wenn ihr noch keinen Wutlicht in eurer Praxis habt finden sie dass eine Lohnenswerte und auch ja überschaubare Investitionen.

00:06:34: Genau genau so.

00:06:37: Okay Ja dann können wir mal starten.

00:06:40: Also ich sehe jetzt ein Kind und sehe Hautveränderungen.

00:06:46: Und guck mir das an, was ist denn bei ihren Neurokotanerkrankungen der Topscorer?

00:06:55: Was ist denn das häufigste und was kann man denn da zu sehen, was erwarte ich denn da?

00:07:02: Aus dem großen Formenkreis der Neuro-Kotansyndrome führt die Norfimatur Typ I. Als der Klassiker sind die braunen Flecken glatt begrenzt, like the coast of California.

00:07:16: Bei anderen Neukotanerkrankungen ist es die andere Seite weil die unregelmäßig begrenzte Coast-of-Main

00:07:24: Okay aber ist Café au Lê braucht kein Wutlicht dafür oder?

00:07:28: Café aux Lê brauchen sie keinen Wutlich?

00:07:29: das ist richtig.

00:07:30: Die Café Au Lê Fletten sind in der Regel angeboren.

00:07:34: Man braucht das wütlich bei dunkelhäutigen Kindern.

00:07:37: Das ist meine Erfahrung, dass man bei denen die brownen Flecken im Wutlich besser sieht.

00:07:43: Aber wenn man das zwei oder drei Mal gesehen hat erkennt man sie auch.

00:07:48: Wie gesagt häufig ein zu zweitausendfünfhundert.

00:07:52: Häufig autosomal dominant.

00:07:55: Die Vater- oder Mutter haben ebenfalls Kaffeoleflecken oder haben die anderen Kotanmerkmale, die wir gleich besprechen werden.

00:08:02: aber für den Kinderarzt ist erstmal wichtig.

00:08:04: Die erkenne ich bei Betrachten der Haut.

00:08:08: Wer mehr als fünf oder sechs Kaffeoleflecken hat, hat erst mal bis zum weißes Gegenteil eine Neu-Fibomatose Typ I.

00:08:18: Was ist die Zahl?

00:08:18: Fünf!

00:08:19: Mehr als fünf.

00:08:21: Okay.

00:08:21: Mehr als

00:08:21: fünfe oder sechs Jahre.

00:08:23: Das ist so das erste Symptom und dann entwickeln sich im Verlauf bei der NeuFibmatose TypI wie auch bei einigen anderen Neurokultaren Erkrankungen weitere Symptome.

00:08:34: Also bei der Neurophymatose Typ I, wie es zu sprechen ist nur von NFI, weil es kürzer ist.

00:08:40: Kommen imweiten Verlaufe die somersprossen-ählischen Kaffee-Ulleflecken in der Achselhöhle oder Ingrinale dazu.

00:08:49: Die fangen so viertes Fünftes Lebensjahr an.

00:08:53: Ebenso fängt in diesem Zeitalter kann man bei den Kindern mit NFI die berühmten Lischknötchen sehen.

00:09:01: Braune ihres Hammertumel die man natürlich bei heller ihres viel besser sieht als bei dunkler ihres.

00:09:08: Dafür braucht man bei den kinderlinien dunkle ihres haben den öftermologischen kollegen, der mal einmal eine spaltenlappenuntersuchung macht.

00:09:17: im weiteren verlauf kommt es dann deutlicher werden zu plexiform nach wie bombe.

00:09:23: die sind immer angelegt aber die werden im verläufe des alters der kinder immer deutlicher.

00:09:28: das

00:09:29: ist ja mehr so mehr.

00:09:30: mehr fühlen halt sehen oder zumindest am anfangen oder

00:09:33: Ja, das ist nicht schlecht der Hinweis.

00:09:36: Fühlen gehört ja mit dazu seine Sinne einzusetzen und so über die Haut fühlen machen Kinderärzte sowieso genau wie sie über die fontanelle fühlen.

00:09:46: Wenn man da was Unruhiges auf der Haut oder vielleicht subkuttern unter der Haut entgegen kommt, dann fühlt man das automatisch an.

00:09:54: Und die Oberfläche der Plätze vom Neufibrome gibt es unterschiedliche Qualitäten.

00:09:59: Wichtiges erstmal dass man das erkennt und dass man es diagnostiziert.

00:10:04: In seltenen Fällen ist es so, dass wir knöchrende Veränderungen haben und eine der klassischen Veränderung ist die sphenoorbitale Displasie angeboren.

00:10:16: Das Dach der Orbiter fehlt – das ist nur mit einer dünnen fibrotischen Platte angelegt – und die Pulsation des Gehirns werden einfach ungebremst auf den Bulbus abgegeben.

00:10:29: Und diese Kinder haben fast immer linkszeitig einen pulsierenden Exakt Talmus.

00:10:36: Okay,

00:10:37: spannend!

00:10:38: Bin ja auch schon ein paar Jahre im Geschäft, aber man kann mich nicht erinnern das gesehen zu haben oder bin ja nun auch echt kein Neuro-Pniata.

00:10:44: Aber jetzt haben sie gesagt wir achten auf die Haut und Nf heißt der Neuro.

00:10:52: Wie wahrscheinlich ist denn dass ich das was Sie da so gesagt haben an der Haut sehe bei einem neurologisch unauffälligen Kind?

00:11:00: Weil wir sammeln ja immer Bausteine wie Kinder und Jugendärzte.

00:11:05: Also wenn jetzt einer Neurologie Plus Haut hat, kann ich mir vorstellen da macht es schneller Klick.

00:11:10: aber das Spannende ist ja... Ich sehe erstmal nur was an der Haut und das Kind ist eigentlich klinisch nochmal ganz normal.

00:11:18: Wie oft ist denn das?

00:11:19: Oder das wird sicher verschieben im Laufe der Zeit oder?

00:11:22: Ja, ist richtig!

00:11:24: Also neben den Glutern merkt mal Da gibt es ja eben halt ein großes Spechtum.

00:11:28: Es gibt völlig gesunde Merkmaltsträger der NLV-I, die haben weder Konnektive Defizite noch klöchener Veränderungen, noch Opferzankreuzstörung oder noch Epilepsie oder sonst was.

00:11:41: Die muss man natürlich genauso ernst nehmen weil sie wenn Sie älter werden und wenn Sie eine Beziehung eingehen autosommal dominant vererben sie Das merkt man ja neufiomatose, Typ I an fünfzig Prozent über Nachkommen.

00:11:57: Und das ist die NF-I ist innerfamilie nie identisch.

00:12:01: D.h.,

00:12:03: klinische asymptomatischen Merkmalsträger kann Kinder mit NF- I haben, die eine erhebliche neurologische Auffälligkeit haben.

00:12:13: Sprich Makrocephalus sprich Aufmerksamkeitsstörungen sprich epileptische Anfälle sprich alle anderen weiteren möglichen Symptome.

00:12:28: Aber es gibt auch andersrum neurologisch völlig gesunde, haben sie gesagt, Merkmalsträger, wo ich diese Haut-Dinge sehe?

00:12:37: Also das schließt nicht aus eine normale Neurologie und Hautphänomene muss ich sagen, der hat ja nix an der Neurologe also kann er keine NF-Eins haben.

00:12:49: Das ist wichtig für die Eltern!

00:12:51: Viele Eltern wissen ja gar nicht, dass sie NF-I-Specnozeiger sind.

00:12:55: Weil Sie klinisch nicht auffällig sind und da machen wir Kinderärzte ja nicht selten die richtige Erstjagdmose.

00:13:04: Ist es zu kompliziert oder können Sie kurz erklären was denn genetisch hinter NF- I dahinter steckt?

00:13:11: Der Norschnaturgip I ist handelt sich um eine sogenannte Rasopathie.

00:13:17: das ist so eine molekulare Kette die für Zellwachstum, Zeldifferenzierung und auch Zellerhaltung zuständig ist.

00:13:26: Und wenn es da entsprechende Mutationen gibt wie zum Beispiel Mutation im NF-I gehen dann kann das eben zu einem ungebremsten Wachstum kommen.

00:13:36: und nach Aufklärung der molekularen Pathologie der Nordflimatose Typ I ist es ja auch gelungen spezifische Drapotika zu entwickeln.

00:13:49: Und Sie haben gesagt, Rasopatin.

00:13:52: und dann ahnt man wenn es Rasopatin heißt ist das eben nicht nur die NF-I.

00:13:56: Was gehört denn noch dazu?

00:13:59: Ja viele Tumoren haben genetische Veränderungen im Haars Pathway und ich habe ja gerade schon angeleuchtet ob der Neurofemathositib I überschüssiges Wachstum, Plexiformen Neurofebome, Fibome.

00:14:12: bis zu zwanzig Prozent bekommen ein Optikuskliom.

00:14:14: all das hängt mit dieser Pathologie des Phaswees zusammen.

00:14:21: Tuberosehensklerose, Mac-Inhibitoren und Stichwort werden wir sicherlich länger besprechen.

00:14:26: also die Aufklärung der Molekulagenetik hat uns bei einigen unserer Nordkutansyndrome deutlich nach vorne gebracht.

00:14:36: Okay

00:14:37: jetzt gehen wir mal davon aus.

00:14:39: der Kinder- und Jugendarzt hat seine Arbeit super gemacht.

00:14:42: das machen sowieso alle gucken ihre Kinder an, sagen das ist irgendwie auffällig zu viele Kaffeoleeflecken oder Kaffeolepflecken plus irgendwas anderes.

00:14:53: Und dann schreibt man eine Überweisung und dann schickt man die Kinder in die neuropädiatrische Spezial-Sprechstunde.

00:14:59: Kommen die alle so?

00:15:00: Oder gibt es auch andere Wege zu ihnen in die Sprechstunde mit am Ende dieser Erkrankungen?

00:15:05: Also es kommen viele mit diesem Weg den Sie gerade skizziert haben.

00:15:11: dem Kinderarzt in der Praxis ist was aufgefallen Der möchte das betätigt haben.

00:15:16: Es gibt aber auch Eltern, die sagen ich habe Neurofematose Typ eins hier ist mein Kind.

00:15:21: ich bitte um Untersuchung.

00:15:25: Und gibt es auch erst dass sozusagen ungedreht symptomatisch also erst irgendeine Neurosymptomatik und danach sagt man dann ups da ist ja was an der Haut.

00:15:37: Haben sie solche genau?

00:15:38: oder sind wir da so gut mit der haut dass das nicht passiert?

00:15:42: Nein, die haben wir auch.

00:15:44: Z.B.

00:15:45: Kinder, die frühzeitig neurologische Symptome bekommen wie z. B. die BNS-Plepsi.

00:15:51: Die ist zum Beispiel mit der Neurofematurgype I noch sich ganz anders viel besser als die Bns-Plexi bei der Turborosenhinsklerose.

00:15:59: Kinder mit Turborosahinsklarosa TSC haben ja einen deutlich signifikant örtes Risiko will eine Epilepsie zu entwickeln und fangen entweder mit intrauterinen epileptischen Anfällen an, bis dazwischen dann um den sechsten besittenen Lebensmonat BNS-Epilepsy oder eben im weiteren Verlauf einfach nur vokale epileptische Anfälle.

00:16:22: Also da ist ein großes Spektrum.

00:16:24: Und tuberoses Klerose zum Beispiel ist ja nicht so einfach im Kreis herzudiagnostizieren wie z.B.

00:16:30: man provokant, wie zum Beispiel NLF I oder eben Stereotrieber-Syndrom.

00:16:37: Muss man schon gut hingucken.

00:16:39: Die weißen Flecken sind zwar auch angeboren, sind häufig aber noch blasser bei der Geburt und da ist zum Beispiel der Einsatz des Wutlichtes das ganz wichtig ist, was ganz wichtig is'.

00:16:52: Sagen Sie nochmal ein Spruch zu Hautveränderungen bei tuberösersklerose.

00:16:56: weiße Flecken?

00:16:58: Was wie viele wo?

00:17:00: Ein weißer Fleck kann ausreichen wenngleich wir wissen dass nur koma neugeborene weiße flecken haben in großen Koalitiven, aber keine weiteren Symptome der Tuberosensklerose.

00:17:12: Zum Beispiel auf die Tuberoseschlerose.

00:17:15: jedes fetal diagnostizierte Raptormyom ist erst mal bis zum Beweis des Gegenteils erst symptom einer Tuberosischleroso beim Kind weil ja sechzig Prozent der Kinder mit TSC-Raptormyomen das Herzens haben.

00:17:36: Also muss man keine Angst vorhaben.

00:17:38: Wenn die jetzt nicht alle Höhe Herzhöhlen ausfüllen, das habe ich erst einmal erlebt und dieses Kind musste damals weil wir noch kein Ewi Rolli, also keinen Mechanieb an keinen Entor in die Bittow hatten musst du operiert werden.

00:17:50: Die bilden sich ja normalerweise zurück.

00:17:52: Man muss nur gut hingucken Und für die Erwachsenen gilt dann die Beratung Du hattest ein Kaliales Reptumium Du kannst später mal eine Herz- und Bestörung entwickeln.

00:18:04: Das heißt diese TSC Kinder fallen mehr durch Neurologie oder Tumoren auf und da ist die Hautveränderung, findet man nicht so offensichtlich bei der NF-I.

00:18:18: Ist das richtig?

00:18:20: Die Flecken der Tumorensklaue sind weiß – bei hellhäutigen Kindern sieht man sie nicht so wie zum Beispiel die braunen Flecken bei NF- I. Da braucht man das Wutlicht!

00:18:32: Aber jedes Kind mit einer BNS-Heplepsie muss einmal ein Wutlicht bekommen.

00:18:38: Jedes Kind mit einem Kalleagenwaptromio muss einmal einen Wutlich bekommen, wenn ich die weißen Flecken nicht per se auf der Haut

00:18:45: entdecke.".

00:18:47: Okay und bei dem weißen flecken verstehe ich gut ist das Wutlicht sozusagen noch mal wichtiger weil es mir das einfach besser zeigt?

00:18:57: Ja

00:18:57: okay richtig!

00:18:59: Das haben Sie gerade schon gesagt.

00:19:02: Rasopathien, genetische Diagnostik ist ja in vielen Bereichen sehr, sehr wichtig geworden und so was ich da höre es auch bei diesen Erkrankungen extrem wichtig weil's auch therapeutische Konsequenzen hat, korrekt?

00:19:18: Wer klinisch erfahrene macht die Diagnose der Narokutansyndrome erstmal klinischer Und wir empfehlen aber dass man Zum Beispiel bei den NF-I und TSC.

00:19:32: Man kommt auch gar nicht drum herum, die Eltern gehen aus der Sprechstunde, sie gehen abends ins Internet und wissen bei TSC gibt es zwei Gene, bei NF- I gibt's eins mit unterschiedlichen Auswirkungen.

00:19:42: Also bei der NF-i sollte man routinemäßig genetische Untersuchung machen Auch zu Differenzialdiagnose des Legiosyndromes.

00:19:51: ganz wichtig Kaffee und Leflecken Wesentlich weniger andere guter eine Merkmale als bei der NF-I.

00:20:01: Und bei der Tuberungsklerose gab es mal lange Zeit so die Idee, dass TSC Eins und TSC Zwei sich in der Prognose unterscheiden.

00:20:12: aber um diese ganzen Arbeiten ist es etwas stiller geworden und meine langjährige Erfahrung gerade mit einem großen Kollektiv an TSC Kindern widerspricht dem auch.

00:20:22: ich habe da nie einen großen Unterschied gesehen ob hier mal eine TSC eins nur TSC zwei Mutation hat.

00:20:28: Okay, also nochmal zur Wiederholung.

00:20:30: Weil ich es gerade falsch anmoderiert habe die genetische Diagnostik dient zur Diagnosebestätigung und auch um mögliche Differenzialdiagnosen abzufrühstücken aber es hat nicht unmittelbar therapeutische Konsequenzen.

00:20:47: Ich hab Mutation so und so.

00:20:49: Also behandel' ich so?

00:20:51: Ich hab' Mutation So Und So Behandlung anderen!

00:20:53: So ist

00:20:54: das nicht Richtig.

00:20:56: Ja, wie behandel ich denn?

00:20:57: Fangen wir mit NF-I an.

00:21:00: Was kann man dann tun?

00:21:02: Kann man was tun?

00:21:03: Ja, man kann das tun.

00:21:04: also erstens neben der symptomatischen Behandlung sind wir ja heute in der Lage durch die Meckinheditoren Das Wachstum Der Plexiformen auf die Brume signifikant zu bremsen und auch zu verkleinern ist leider erst zugelassen Ab dem zweiten Lebensjahr, die Plexiformenorephibrome müssen Schmerzen machen.

00:21:26: Das ist mit so einer wichtigen Indikation, dass man das einsetzen kann in den ganzen Zulassungsstudien und auch in der Weiterbehandlung der Kinder in den einzelnen Zentren.

00:21:37: Ist es gut belegt, dass das Plexiformenorefibrom im Wachstum gebremst wird bei über neunzig Prozent der Patienten?

00:21:45: Es gibt natürlich auch bei einigen, wo das nicht funktioniert wie bei allen Dingen in der Medizin

00:21:51: Einmal dazwischen MEC-Inhibitor für Nicht-Neuropädiata.

00:21:55: Der MEC Passway, der auch so eine Kaskade ist in der Aufklärung der Molekulargenetik wird direkt angesteuert und es kommt zum Bremsen des Zellwachstums.

00:22:07: Wenn einer dieser Passways genetisch gestört sind, ist ja immer die Folge das übertrüssige Wachstum.

00:22:16: Deshalb ist er.

00:22:17: bei vielen onkologischen Erkrankungen sind ja diese Passways gestört und auch da kriegen wir durch die genetischen Daten einfach Zugriff und Zugang zu neuen Therapieformen.

00:22:30: Und das ist oral, die V-subcutan kurzfristig einmal dauerhaft?

00:22:35: Es ist oral.

00:22:35: in Tablettenform kann man auch in Saftform bekommen.

00:22:39: aber das ist kein Problem dass sie Kinder das einnehmen.

00:22:43: und eine sehr wichtige Frage die Sie gestellt haben wie lange muss man das machen?

00:22:47: Wir wissen es für die NF-I und die Plexiformenauer Fibrombe.

00:22:52: Wissen wir es noch nicht so gut?

00:22:55: Wir haben ja parallel zu der M-Tour Inhibitortherapie bei Kindern mit tuberose Hirnsklihose.

00:23:04: Da wissen wir zum Beispiel, dass bei Absätzen der Medikation plötzlich die Angiomellipome der Niere wieder anfangen zu wachsen.

00:23:13: Das wissen wir gut, weil's diese Therapie schon viel länger gibt!

00:23:19: Das wird möglicherweise auch bei der Neurofymatose den Plexiform-Neurofibrom der Fall sein.

00:23:25: Also da muss man einfach Daten sammeln und das wird man auch irgendwann entscheiden können.

00:23:31: Vom Gefühl her, also von meinem Gefühl hier wird es so ähnlich entschieden werden wie bei der Tuberösensklerose.

00:23:38: Das Spannende ist dass sind ja therapeutische Möglichkeiten Um den Gesamtkörper, um den Gesamten Menschen mit allen anderen Symptomen dieser zugrunde liegenden Erkrankung erfolgreich zu therapieren.

00:23:55: Also nicht nur das Plexifornoneufibom bremst das Wachstum.

00:24:01: Siebt ja mittlerweile gute Daten, dass auch das Optikusgliogen, was in zwanzig Uhr seit der Fälle bei NF-I Kindern auftritt, gebremst wird.

00:24:10: Es gibt wirklich gute Daten die uns zeigen, die behandelt werden plötzlich in ihren Koordinativen Fähigkeiten besser werden.

00:24:25: Das kennen wir von der Drosophila Fliege, das wissen wir jetzt auch.

00:24:30: dass es beim Menschen genauso passiert.

00:24:33: Wenn sie das so schildern klingt als wäre das tatsächlich ein Game Changer im Laufe ihrer beruflichen Karriere gewesen.

00:24:42: oder gibt's ja manchmal so Momente wo man so denkt wow was haben wir denn früher gemacht?

00:24:47: Und das ist ja der Hammer.

00:24:49: Ist so ein bisschen so, oder?

00:24:50: Ja haben Sie völlig richtig rausgehört!

00:24:52: Sie merken wie begeistert ich bin,

00:24:53: ne?!

00:24:56: Bevor es gleich spannend weitergeht möchten wir sie gerne auf unser neues Präparat Bellybioem aufmerksam machen.

00:25:03: Die Darmflora eines Neugeborenen entwickelt sich in den ersten drei Lebensjahren.

00:25:08: Mit etwa drei Jahren ist ihre Zusammensetzung dann weitestgehend stabil und gleich der eines Erwachsenen.

00:25:14: Eine frühzeitige Unterstützung der Darmflora kann daher gerade bei einer Sektiogeburt, nicht gestellten Kindern und nach Antibiotika-Gaben vorteilhaft

00:25:22: sein.

00:25:23: Bellybium vereint die beiden bewährten Milchsäurebakterien Lactobacillus reuteri und Lactobercillus rhamnosus in einem Präparat.

00:25:31: Die Tropfen können schon ab Geburt angewendet werden – uns sind für Neugeborene Kinder sowie Schwangere und Stillende geeignet!

00:25:38: Die Dosierung erfolgt ganz einfach mit der beigelegten Pipette und beträgt unabhängig vom Alter fünf Tropfen einmal täglich.

00:25:46: Überzeugen Sie sich gerne selbst von Belly-Biom, und fordern sie ein kostenloses Arztmuster bei uns an!

00:25:52: Den Link finden Sie in den Shownotes.

00:25:55: Jetzt wünschen wir Ihnen aber zunächst weiterhin viel Freude mit dem Concilium Pediatrie Podcast – Ihr Team von Infektopharm & Pedia.

00:26:11: Ja, ja.

00:26:12: Es gibt bei uns auch so ein paar Dinge, grundsinnliche Darmelkrankungen, TNF-Alpha-Indibitoren der absoluter Hammer.

00:26:19: Haben wir früher nicht gehabt, Koalition ohne Ende?

00:26:21: Das war nicht schön!

00:26:23: Super also okay, das habe ich verstanden und es macht ja durchaus Sinn.

00:26:26: da ist so ein Aktivierungspassway und den Blockig Und das ist bei Mtor und TSC auch so.

00:26:34: Das ist dann genauso her Die angemühle Lipomidiniere vor Einführung der Ämter inhibitor war der Lethalfaktor für die Erwachsenen.

00:26:45: Das ist gebremst!

00:26:48: Die Lyomyomatose der Lunge, eine furchtbare Erkrankung bei TSC, die nur Frauen betrifft, ist gebremst.

00:26:57: Die Epilepsie, die bei Thorosis Glerose Patienten häufig schwer behandelbar ist, lässt sich Ebenfalls positiv beeinflussen.

00:27:11: Da muss man ein paar besondere Dinge wissen, da muss man einen langen Atem haben.

00:27:14: Das ist nichts von heute auf morgen im Erfolg.

00:27:16: aber alle Daten meine Daten die Daten der Kolleginnen und Kollegen belegen bei der Tuberosianz-Glerose und den M-Teilnebitoren muss man bisschen warten bis es bei der Heplepsie greift.

00:27:30: wenn es dann greift überzeugend.

00:27:34: Sie haben es vorhin schon einmal kurz angedeutet, wenn man nicht über NF-I und TSC redet.

00:27:39: Was wir ja auf der Arztschule alle gelernt haben sind sozusagen Hemmangiome im Gesicht.

00:27:46: Haben sie gesagt kann man die Diagnose stellen?

00:27:49: Wenn einer in die Praxis läuft?

00:27:52: so einfach ist wahrscheinlich nicht immer aber erzählen sie doch mal ein bisschen was dazu.

00:27:56: also was wenn ich einen habe der an hemmangiom im gesicht hat was klickert dadurch ihr Hirn?

00:28:04: Also wenn ein Seug liegt zur Welt und mit einem Nebus im Gesicht, hat er zunächst mal die dringende Verdachtsdiagnose auf das Vorliegen eines Tertreber-Syndromes.

00:28:17: Das ist ja eine neurokutane Erkrankung mit diesen besonderen kutanen Merkmalen überwiegend im Gesichtsbau.

00:28:25: erst und zweiter Trigeminus Ast!

00:28:28: An der Verteilung des Nebos im Gesicht kann man Ganz schön die Prognose für diese Kinder ablesen.

00:28:35: Okay, sagen Sie mal wie?

00:28:36: Genau spannend!

00:28:37: Ja wenn der erste Trigeminus erst frei ist und das Oberlied vom Nervous nicht betroffen ist haben die Kinder in der Regel keine zerebrale Mitbeteiligung.

00:28:50: Wenn der erste und zweite Trigminus erst komplett mit einbezogen ist, haben die der intrazerebrale Pathologie.

00:29:03: Denn das Terchibber-Syndrom ist ja für das Gehirn eine Pathologie auf der venösen Seite, da wird der Venöseblutfluss verändert und häufig ist es die seitengleiche Hemisphäre des Nevos im unterschiedlichen Ausmaße.

00:29:22: Das können wir heute sonografisch nicht so gut aber viel besser Mit Kontrast mit Geklären und das Ausmaß sehr schön darstellen.

00:29:33: Und auch die tiefen Hirnwähnen gut beurteilen.

00:29:37: Und noch mal eine Verständnisfrage, auch wenn ich keine Hirnbeteiligung habe, darf ich trotzdem sagen es ist Deutschweber?

00:29:45: Also ich hab kein einziges Kind bisher erlebt mit Beteiligungen des ersten und zweitigen Minusassists der keinesjahrbare Beteilligung hatte

00:29:55: Aber ich darf's trotzdem Deutschwebern nennen.

00:29:59: Ja, der keiner die hatten alle eine.

00:30:01: Wir haben alle eine zerevale beteiligten.

00:30:03: also die haben allen mit der wahl beteiligt.

00:30:04: genau okay ja alles klar

00:30:07: als Ein memo sagen.

00:30:09: ja bitte gerne

00:30:11: ein memo ist der große plexus auf der betroffenen seite.

00:30:15: fast alle oder Alle kinder mit einem städtchen syndrome haben auf der Betroffene hemisphere einen großen plexos.

00:30:23: das ist ja auch wie nös und er dominiert manche.

00:30:26: man kann schon sagen ja dass passt

00:30:31: Und klinisch war außer, dass man das an der Haut sieht.

00:30:36: Die fallen durch Krampfenfälle auf.

00:30:37: oder was könnte da logischer passieren?

00:30:41: Kinder mit Stehachibber-Syndrom haben häufig fukale epileptische Anfälle, fukarmotorische epileptischen Anfällen.

00:30:49: auch die können intrauterin beginnen.

00:30:51: Wir müssen uns mal frei machen von der Idee Epilepsie fängt immer erst nach der Geburt an.

00:30:55: Das ist intrauterine Kurzes Memo.

00:30:59: Wenn Mütter von monotonen intrauterin-kindsbewegungen berichten, die lange anhalten muss man an das vorliegen intrauterine epileptische Anfälle denken.

00:31:11: So jetzt soll zum Sturzgeber-Syndrom Fokarmotorische Anfehle BNS-Epilepsie oder Entwicklungsbedingte Encephalopathien.

00:31:20: Das große Spektrum bei diesem norgutanen syndrome kommt in Frage und es ist für Die Kinder von großer Bedeutung, dass man schnell klärt.

00:31:33: bei Auftreten einer Epilepsie sind die epileptischen Anfälle.

00:31:37: Ist das Epilepsy-Syndrom behandelbar oder nicht?

00:31:40: So einmal nachgewiesen hat, dass die Kindertherapier resistent sind ab dem dritten Medikament müssen sie epilepsychirurgisch evaluiert werden denn Sie profitieren für die weitere Entwicklung insoweit die kognitive Entwicklung dann von einer frühzeitigen guten epilepsychologischen Maßnahme.

00:32:04: Das haben wir gut gelernt!

00:32:06: Ja, sehr gut.

00:32:07: Kleiner Querverweis – Wir haben eine Podcast-Folge auch zum Thema Sudep und Epilepsy.

00:32:15: Behandlung also sozusagen plötzlicher Tod im Rahmen von Epilepsien Und da war das auch sozusagen einst der Dinge die wir gelernt haben zu sagen ihr müsst energisch diese Kramfernfalle behandeln, weil wiederum die mögliche Folge doch die ist dass man plötzlich im Rahmen eines Krampfernfalles sterben kann.

00:32:37: Okay aber ein guter Hinweis das heißt die Epilepsida ist schwer zu behandeln und Epilepsychirurgie könnte wichtig sein.

00:32:44: gibt es dann da Pathophysiologisch auch irgendwas wo man so schick- und gut erklärber eingreifen kann beim Sturzschweber?

00:32:51: Nein gibt es noch nicht.

00:32:53: leider darf ich Eine Ihre Bemerkung korrigiert, Herr Engel.

00:32:58: Aber sehr gerne!

00:32:59: Also man stirbt ja im Rahmen des Sudipps nicht im epileptischen Anfall sondern man stirb in der Regel nach dem epileptischem Anfall.

00:33:08: Diese Angst muss man unbedingt allen Eltern nehmen.

00:33:11: Die haben immer wieder die Angst mein Kind stirbt im Anfall.

00:33:15: alle Kindergärtnerinnen und Lehrer haben diese Angst.

00:33:18: Sudip tritt in der Region nachts auf und man stirbe immer nach dem Epilepschen Anfall.

00:33:22: Deshalb müssen sie lange Zeit am Bett ihrer Kinder sitzen bleiben, ob die Kinder sich erholen, atmen und krasser stabil bleibt.

00:33:31: Okay danke wichtiger Punkt sehr gut.

00:33:35: also es ist nicht im Rahmen eines Kramfernfalls sondern danach.

00:33:40: trotzdem muss man vorher alles tun damit möglichst die Kampfanfälle gut behandelt sind.

00:33:44: unbedingt das ist mit eine wichtige Voraussetzung ja unbedingt.

00:33:48: Die gute Anfall supprimierende Therapie ist der erste Schritt um Sudip Einzudem.

00:33:55: Sehr gut!

00:33:57: Jetzt haben wir drei Neurutkutane Erkrankungen besprochen, da gibt es noch sowas was ich in der Arztschule mal gehört habe und mir irgendwie nie merken konnte und auch ehrlich gar keine so richtige Vorstellung davon habe musste man irgendwann ankreuzen.

00:34:13: Ich hab sicher immer falsch gemacht.

00:34:15: Incontinentsia Pigmenti Bloch-Sulsberger.

00:34:18: Was ist das denn?

00:34:20: Das ist ja wie eine Hymne, nicht?

00:34:22: Inkontinenz der Pigmenti Blossolzberger.

00:34:25: Das kann man sich ja ab dem zweiten Mal gut merken, wie sie gerade auch vorgetragen haben auswendig!

00:34:31: Ich hatte nur nie eine Vorstellung was es denn is'.

00:34:34: Ich konnte zwar sagen aber das war's dann auch.

00:34:37: Ja, Inkontinenz der Pigmente heißt einfach dass die Pigmentierung der Haut inkontinent ist und wir sprechen da noch von Blossolsberger, das riech jetzt auch.

00:34:47: also.

00:34:48: der Blossulsberger fällt auch bei Säuglingen weiblichen Geschlechtes, weil der Bloß-Sulzberger in der Regel für männliche Fäden lethal begrenzend ist.

00:35:02: Deshalb die gute Anamnese hatten Sie immer die Mutterfragen, hatten sie Fehlgeburten mit männlichen Fäten?

00:35:11: So!

00:35:11: Der Bloß Sulzberger fällt auf bei Mädchen mit streifenförmigen blasigen Hautveränderungen.

00:35:18: Da zuckt dann immer jeder Kinderarts und denkt, das ist eine straffel Kockenerkrankung.

00:35:22: Und ich muss alles tun.

00:35:23: aber die Kinder haben kein Fieber.

00:35:25: Die Kinder liegen normal im Bett sind fieberfrei bewegen sich und die Blasen sind da.

00:35:32: diese blasen folgen den sogenannten Blaschkohllinien.

00:35:37: Das sind ja so unsichtbare Muster auf der menschlichen Haut die einfach so die anglionalentwicklung Melaninzellen an der Haut widerspiegeln.

00:35:50: Die blasigen Veränderungen heilen dann im Verlaufe des ersten Lebensjahres ab in so verkrustete Veränderung, die haut muss gut gepflegt werden und dem weiteren Verlauf wird aus diesem ehemals blasigen Verändern, die verkrustend abheilen werden.

00:36:07: Hyperpigmentierung diesen streifenförmig kann man auch sehr gut bei blasser Haut sehen etwas dunklerer Haut, im Wutlicht wunderbar.

00:36:18: Und die Wuchtelziffer des Bloß-Solzbergers ist immer noch hoch, denn wir sehen in unseren Sprechstunden und auch in den frühen Betreuungsphasen der Babys ja nur die, die früh epileptische Anfälle bekommen.

00:36:33: Wir haben ganz früh irgendeine neurologische Komplikation und hervorstellend ist dann häufig der epileptischen Anfall.

00:36:42: Das heißt ... Das mit den Staffelokocken, das kann ich mir jetzt vielleicht dann doch irgendwann mal merken.

00:36:48: Also Blasen und man denkt an Staffelokocken die sind aber buttonlustig haben kein Fieber passt irgendwie nicht plus Neurologie.

00:36:57: Und bei der Neuro-Logie haben sie gesagt stehen Kramfenfälle wieder im Vordergrund.

00:37:00: Ja zunächst Mal Im weiteren Verlauf hat ein Teil dieser Kinder mit Bloß-Sulsberger kognitive Einschränkungen bis hin zur geistigen Behinderung.

00:37:12: Die Kinder mit Bloß-Solzberger sind gefährdet, routinale Veränderungen zu bekommen in jeder Lebensart oder in jeder Lebenstufe.

00:37:24: Dass es eben halt zur Netzwahlablösung kommen kann muss man die Eltern gut führen und aufmerksam machen.

00:37:31: Auch die Kinder, die kognitiv völlig beschwerdefrei sind, sind von diesem Risiko bedroht.

00:37:37: Sehr schön.

00:37:38: Und dann haben Sie einleitend nochmal gesagt Haut angucken, Gesicht gucken.

00:37:43: und dann haben sie noch gesagt Haare sind auch noch wichtig.

00:37:48: Da gibt es ja Menschen die ganz viele haben Klammer auf Kurlemann, Klamma zu und gibt solche, die haben gar keine, Klama auf Eniga, Klauma wieder zu.

00:37:58: So wer denkt was denkt der Neuropädiator bei komischen Haaren?

00:38:02: Bevor ich das aushöre, weil ich es so gerne ausführe wegen meiner Kursenhaare noch eben einen abschließenden Satz zu Bloß-Solzberger.

00:38:10: da lohnt es sich immer die Mütter anzuschauen.

00:38:13: Wegen des maternalen Vererbungsganges und viele Müttern mit Bloß Solzberger wissen nicht dass sie Bergmaßräder sind obwohl Sie ein Teil auch im Erwachsenalter dieser Hortveränder haben.

00:38:25: So Haare Super Thema Herr Elinger.

00:38:29: vielen Dank für das Stichwort.

00:38:31: Ektoderm Natürlich ectoderm.

00:38:34: Genauso wie Zähne und Nägel.

00:38:37: Ja, es gibt Erkrankungen die fallen auf mit sehr grausen nicht kämbaren Haaren.

00:38:42: Das ist zum Beispiel das Kostellosyndrom.

00:38:45: Es sind so weiche Krausehaare ganz lockig Im Gegensatz zur Riesenaxelopathie Die ganz grause feste Haare haben.

00:38:56: Und immer wenn ein Kind mit Riesen-Azulopathie man eine Spreschen bekommt müssen alle Assistenten kommen, die noch nicht gefühlt haben und einmal diese Haare anfassen.

00:39:05: Weil das ist eine richtige Gefühldiagnose.

00:39:07: Da haben sie das Gefühl Sie fassen in Glaswolle.

00:39:11: Das Gegenteil ist das Kostellosyndrom.

00:39:14: auch kaufs aber weiches Haar.

00:39:17: Und die Kostello Patientinnen und Patienten seien ja bereits provokant gesagt im Inkubator auf.

00:39:27: Die haben hoffentlich Ernährungsstörungen Und wenn man so ihre Haut anfasst, haben die schon als früh und neu geboren ist.

00:39:33: So ganz feuchte Waschfrauenhände.

00:39:36: Das behalten sie ihr Leben lang.

00:39:38: diese Patienten Die kann man beim begrüßen und betreten der Praxis Wenn man es ein paar mal gefühlt hat durch den Handstruck diagnostizieren.

00:39:49: und die Dämmerte glüfen Der Hände und der Füße sind so ganz tief und betont

00:39:57: geben Sie noch die Hand in Ihrer Sprechstunde.

00:40:00: Machen wir doch schon lange nicht mehr hygienemäßig?

00:40:05: Ich mach das wieder, ich finde es viel persönlicher nach jedem Patienten wasche ich mir gründlich die Hände habe.

00:40:11: dass zu Coronazeiten sehr vermisst und überwinden der Corona Phase begrüße ich meine Patienten wieder.

00:40:18: Ja ist aber ein interessanter Punkt weil tatsächlich ist ja quasi wie sie sagen der Hinderdruck ein diagnostisches Instrument auch auch

00:40:25: für Muskelerkrankungen, nicht die Myotone-Distrophie.

00:40:28: Die lassen sich ja gar nicht mehr los wenn sie einmal feste zudrücken und können dann wegen der Myotonie die Hand nicht öffnen.

00:40:36: Also da geht uns was verloren!

00:40:38: Okay also ein neuropädiatrisches Plädarii für den Händedruck.

00:40:43: wir laden mal einen Infektsulogen rein und challenge'n mal den Infektesulogen mit diesem Ratschlag von Ihnen.

00:40:52: Was gibt's noch, wenn ich ... Sie haben gesagt, Haut.

00:40:56: Und bittet sich so eine Haare?

00:40:57: Haben sie gesagt Stichwort Holzwolle oder Stich Wort ganz Weich-Nägel?

00:41:04: Ja!

00:41:05: Also die Weichen sind die Costello-Patienten und die Festen wie Glaswollee für diese Isolier-Wolle.

00:41:15: Das sind die Kinder, die eine Riesenaxonopathie haben.

00:41:18: Die haben dann auch bei der klinischen horologischen Untersuchung etwas auffälliges Gangbild und keine Muskeleindeffekte.

00:41:24: Sie sind kognitiv aber unauffällig.

00:41:27: Gostello-Patienten sind in der Regel kognitive nicht ganz unauffälich können Talessungsstörungen oder leichte Behinderungen haben.

00:41:36: Weder Riesen-Axonopathien noch Gostelo macht irgendwie betont epileptische Anfälle.

00:41:42: Für die Costello-Kinder, das ist ja auch eine Rasopathie aus dem Rasparsvay gilt es dass diese Patienten regelmäßig gescreen werden müssen.

00:41:53: So bis zum zehnten Lebensjahr weil sie ein erhöhtes Risiko haben in der Phase bis dahin Abtomyosakome zu entwickeln.

00:42:02: Im weiteren Verlauf wenn die Sechzig werden Herr Inninger haben wir wieder ein hohes Risiko Blasenkatzelur zu bekommen durch die Genetik Im Ras Pathway.

00:42:14: Okay, das ist spannend!

00:42:16: Ich habe jetzt ganz viel gelernt heute aber das habe ich jetzt sicher gelernt.

00:42:19: also da gibt es ein Pathway und diese Aktivierung bzw dass nicht blocken ist offensichtlich eine sehr schöne pathophysiologische Erklärung für viele Dinge die da passieren können.

00:42:30: Sehr schön.

00:42:31: dann dürfen sie jetzt vielleicht noch drei Stichworte geben in Anbetracht der Zeit an was Sie bei Nägeln oder sonstigen Dingen denken, die Sie gerne den Hörerinnen und Hörern auch mitgeben

00:42:45: möchten.

00:42:46: Also ein wichtiges Stichwort ist Frauen mit Bloß-Solzberger haben häufigen frühen Zahnausfall, haben früh eingebissen und haben häufig Nägel auffälligkeiten.

00:43:01: Das ist so gerade für den Bloß-Sulsberger was Besonderes.

00:43:06: Kann man sich wirklich gut merken.

00:43:08: und dann gibt es ja jede Menge anderer Nagelveränderungen, die auch für die allgemeine Pediatrie wichtig sind.

00:43:16: Es gibt ja Querfarbstörungen.

00:43:19: Dann gibt es die Splitterhemorrhagie wo man zu kleine splitterförmige Blutung unter dem Nagel hat mit einer Differenzialdiatnose für internistische Erkrankungen.

00:43:33: Ich habe das nämlich auch als Normvariante.

00:43:38: Man kann gut differenzial diagnostisch abgrenzen.

00:43:42: Zähne habe ich erwähnt, wichtig ist nochmal Zahn.

00:43:46: Ein mittlerer Schneidezahn für den Allgemeinen Kinderarzt jetzt nicht nur Norkutan gedacht ist ja.

00:43:53: bis zum Beweis des Gegenteils haben die Kinder eine Hypophysen-Auffälligkeit.

00:44:00: Ein mittlerer Schneidezahn, mittlere Hypophüse ist so meine Einsatzbrücke.

00:44:06: Daran denken in der ... Jede Klinik hat ja eine Sprechstunde für Hoch- und Minderwuchs.

00:44:13: Wer nur ein mittleren Schneidezanat koordinativ unauffällig ist kann da ein Problem haben.

00:44:18: die die koordinativ auffälligt sind mit einem mittlen schneiden Zahn.

00:44:23: Die haben ne Holoprostenzephalie also eine zuerste Hirnfehlbildung mit gewährer Behinderung und querbehandelbarer Epilepsie.

00:44:33: Zähne, dann gibt es die zähne wo... Die Zähnen die im Verlauf der Zeit gelb werden und zugrunde gehen am Melogenesis.

00:44:43: Imperfekter kann man nicht übersehen.

00:44:47: Kann man einfach nicht über sehen geht eben auch überdurchschnittlich häufig mit kognitiven Auffälligkeiten.

00:44:52: anher das ist ja da auch das Tolle wenn ich das nochmal sagen darf.

00:44:55: Man kann durch diese gute Big Diagnose einfach viele andere Symptome des Patienten gut erklären.

00:45:02: Man kann sie nicht immer behandeln, aber das Suchen hört dann offen.

00:45:05: man kann sagen Das ist es und weil das so ist hat ihr Kind die und die Auffälligkeiten mit der und der Pognose.

00:45:14: Super!

00:45:14: Das finde ich jetzt war fast schon ein ganz gelungenes Schlusswort, weil dass er nochmal ein Plädoyer war für so alte klassische kinderärztliche Tugenden.

00:45:25: ordentliche klinische Untersuchung von Kopf bis Fuß anfassen, hingucken.

00:45:31: Das ist ja für neuropathane Erkrankungen sicher Nummer eins aber das schadet nie und es immer gut und das hat mir sehr gut gefallen.

00:45:41: Es finde ich einen sehr schönen Punkt!

00:45:43: Es gibt eine Tradition in diesem Podcast die heißt Do's and Downs.

00:45:47: Sie dürfen Dinge loswerden die sie Als bitte liebe Kolleginnen und Kollegen macht das nicht, beziehungsweise umgekehrt.

00:45:57: Bitte denkt dran und bitte macht wie sie es machen ist egal.

00:46:00: Also

00:46:02: die erste Witte haben wir schon zwei-dreimal besprochen.

00:46:06: Einfach gut hingucken und wirklich dieses Kind einmal unbekleidet sehen.

00:46:11: wenn man dann die Diagnose gestellt hat und weiß dass sich andere Kutane merkmale entwickeln im Verlauf der Zeit immer wieder mal Umbekleidet sehen, damit ich es nicht übersehe und damit ich was lerne.

00:46:23: Die grünen Tumoren bei Tumoros Glerose im Nagelbett der Füße sehe ich nur, wenn ich die Socken ausziehen lasse, ne?

00:46:30: Als Beispiel fängt so an.

00:46:33: Siebtes, achtes, neuntes Lebensjahr!

00:46:35: Das ist das eine.

00:46:36: Naja...und dann eine gute Zusammenarbeit mit einem Zentrum kann mir das sehr gut vorstellen.

00:46:40: Der Kinderarzt sieht ja bis zu hundertzwanzig Prozent am Tag in seiner Sprechstunde.

00:46:44: Der muss dann einfach mal die Bestätigung haben Hab ich es richtig diagnostiziert, ja oder nein?

00:46:50: Und wenn ich's richtig diagnostiziert habe dann welche Therapie gibt es speziell bei euch im Zentrum?

00:46:56: und das können wir gemeinsam behandeln.

00:46:59: Ich an der Basis und ihr mit euren Spezialwissen.

00:47:03: Dann wird das was ganz fruchtbar ist.

00:47:06: So stelle ich mir das vor und so hab' ich immer gehalten und so werde ichs auch noch halten in dem Ernstland

00:47:14: Sehr gut.

00:47:15: Und ich glaube, das sollten wir nicht nur im Entland so halten sondern sollten wir überall so halten und dass da jeder seine lokalen Netzwerke knüpft.

00:47:24: Das ist das Wichtige!

00:47:26: Okay Herr Kohlmann vielen herzlichen Dank für dieses wirklich interessante Gespräch und auch das Plädoyer für so klassisch kinderärztliche Tugenden.

00:47:37: Und Ihnen, liebe Zuhörerinnen und Zuhörer vielen herzlichen Dank fürs zuhören.

00:47:41: Wir freuen uns wie immer über Rückmeldungen.

00:47:43: wir freuen uns über Likes und Bewertungen auf den üblichen Portalen.

00:47:48: Wir freuen uns aber auch über Vorschläge für Gesprächspartnerin und Gesprächspartner neue und andere Themen und überhaupt Überrückmeldung.

00:47:58: und wie immer gibt es die Shownauts wo man bestimmte Dinge sozusagen nachlesen kann.

00:48:05: Und nach dieser Verabschiedung möchte Herr Kohlemann gerne noch was sagen.

00:48:09: Dieses schöne Thema, Enninger, ist ja lohnt sich herwunderbar mit Goethe zu beenden!

00:48:14: Dann mal los...

00:48:15: Was ist das Schwerste von allem?

00:48:17: Was hier am Leitesten dünkelt, was vor den Augen liegt, mit den Augen zu sehen

00:48:24: Das nehmen wir als Schlusswort.

00:48:25: Vielen herzlichen Dank.

00:48:29: Wir hoffen, es hat Ihnen gefallen und dass Sie das nächste Mal wieder dabei sind.

00:48:38: Bitte bewerten Sie diesen Podcast!

00:48:40: Und vor allem empfehlen sie Ihren Kollegen.

00:48:43: Schreiben Sie uns gerne bei Anmerkungen und Rückmeldungen an die E-Mailadresse podcastatinfectofarm.com.

00:48:50: Die E-mailadresse finden Sie auch noch in den Shownotes.

00:48:54: Vielen Dank fürs Zuhören.

00:48:55: – bis zur nächsten Folge.

00:48:57: Ihr Team von InfectoFarm.